Pompe Deutschland e.V.

In einer neuen Publikation wird über zwei Pompe-Patienten berichtet, die wahrscheinlich gestürzt sind und durch Atemversagen in liegender Position zu Tode gekommen sind. Bei M. Pompe ist häufig die Atmung betroffen, und in liegender Position (insbesondere auf dem Rücken) wird die Atmung zusätzlich beeinträchtigt. In den beschriebenen Fällen waren die Patienten offensichtlich hilflos in liegender Position, nachdem sie gestürzt waren. In der Folge war die Atmung so stark eingeschränkt, dass der Tod vermutlich durch Asphyxie (Kreislaufschwäche und Atemdepression) eintrat.

Die Autoren geben Patienten mit in Rückenlage eingeschränkter Atmung den Rat, sich mit einem Notrufsystem auszustatten, das im Falle eines Sturzes einen automatischen Notruf absetzt: "Patients that are at risk of pulmonary insufficiency while supine should be equipped with devices to alert EMS¹ should they experience a fall."

¹ EMS: Emergency Medical Service

Weitere Informationen

• Lesen Sie mehr im Originalartikel: Kansagra et al.: Death from supine asphyxia in late onset pompe disease: Two patients. American Journal of Medical Genetics Part A (DOI: 10.1002/ajmg.a.37687)
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