Pompe Deutschland e.V.

Gemeinsam mehr erreichen

Hinweise für den NOTFALL

Im Notfall

  • Notruf wählen! (Telefon 112)
  • Bitte keine Verwendung der Narkosemittel Halothan oder Succinylcholin.
  • Achtung: Sauerstoffgabe dämpft Atemantrieb.

Patientenbedürfnisse beachten:

  • Legen Sie mich nicht flach auf den Rücken
  • Ich benötige möglicherweise eine nicht-invasive Beatmung
  • Verabreichen Sie mir Sauerstoff nur in Verbindung mit der Beatmung
  • Setzen Sie mich aufrecht hin und helfen Sie mir auf einen Stuhl
  • Helfen Sie mir beim Aufstehen und Gehen

Beachten Sie die Angaben im Notfall-Ausweis, den der Patient möglicherweise mit sich führt. - Pompe-Betroffene können den Notfall-Ausweis über die Pompe-Hotline anfordern.

Morbus Pompe (Glykogenose Typ II)

  • ist eine progressive Muskelerkrankung und lysosomale Speicherkrankheit
  • basiert auf dem Mangel oder völligen Fehlen des Enzyms alpha-1,4-Glukosidase
  • zeigt eine Akkumulation von Glykogen im gesamten Muskelgewebe
  • wird autosomal rezessiv vererbt
  • ist eine Multiorganerkrankung
  • betrifft Säuglinge, Kinder, Jugendliche und Erwachsene

Hauptsymptome (liegen je nach Verlaufsform in unterschiedlicher Ausprägung vor)

  • Progrediente (proximale) Muskelschwäche
  • Muskulär bedingte respiratorische Insuffizienz
  • Ganganomalien, Belastungsintoleranz
  • Lordose/Skoliose/Kyphose
  • Häufige Atemwegsinfekte

Vor allem bei der infantilen Verlaufsform

  • Kardiale Beteiligung (Kardiomegalie, Kardiomyopathie)
  • Erschwerte Gewichtszunahme
  • Hepatomegalie

Weitere Informationen auf unserer Website

Hinweis: Dieser Beitrag dient der Information und gibt keine individuellen Behandlungsempfehlungen. Pompe Deutschland bewertet oder bevorzugt keine Produkte, Organisationen oder Unternehmen. Für Fragen der medizinischen Versorgung sollten die behandelnden Ärzte konsultiert werden. Im Notfall bitte den Notruf wählen (Telefon 112)!

Pompe-Hotline

Telefon 06028/1239997 (Thomas Schwagenscheidt)

Montag bis Freitag von 9-12 Uhr und 15-18 Uhr. Andere Zeiten sind nach vorheriger Absprache möglich.

Bitte nutzen Sie die Pompe-Hotline nur für Pompe-spezifische Fragestellungen und haben Sie Verständnis dafür, dass nur Anfragen von Pompe-Patienten, Krankenkassen, Kliniken und Ärzten beantwortet werden können. Sollte bei Ihnen eine unklare oder noch keine Diagnose gestellt worden sein, wenden Sie sich bitte vertrauensvoll an die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM), die Ihnen weiterhelfen wird. Vielen Dank.

Pompe Deutschland ist neutral, bewertet oder empfiehlt keine Produkte und bevorzugt keine Organisationen oder Unternehmen. Unsere Beratung ist vertraulich und ersetzt keinen ärztlichen Rat. Eine Weitergabe persönlicher Daten durch Pompe Deutschland findet nicht statt. Für Fragen der medizinischen Versorgung sollten die behandelnden Ärzte konsultiert werden.