Practical Recommendations for Diagnosis and Management of Respiratory Muscle Weakness in Late-Onset Pompe Disease (2016)
Review Article, Open Access
Matthias Boentert, Hélène Prigent, Katalin Várdi, Harrison N. Jones, Uwe Mellies, Anita K. Simonds, Stephan Wenninger, Emilia Barrot Cortés and Marco Confalonieri
Practical Recommendations for Diagnosis and Management of Respiratory Muscle Weakness in Late-Onset Pompe Disease
Int. J. Mol. Sci. 2016, 17(10), 1735
DOI: 10.3390/ijms17101735
Keywords: neuromuscular disorders, Pompe disease, respiratory muscle weakness, mechanical ventilation, cough assistance
Eine progressive Atemmuskelschwäche gilt als Hauptursache für Morbidität und Mortalität bei Morbus Pompe, sogar unter der Enzymersatztherapie. Für eine optimale Patientenversorgung sind umfassende Kenntnisse über die Beteiligung der Atemmuskulatur von entscheidender Bedeutung, und die Behandlung erfordert einen multidisziplinären Ansatz unter der Einbeziehung von Neurologen, Pneumologen und Intensivmedizinern. Auf der Basis eigener Erfahrungen der Autoren mit mehr als 200 Patienten vermittelt dieser Artikel Expertenempfehlungen für die Diagnose und das Management der Atemmuskelschwäche und ihrer Folgeerscheinungen bei Morbus Pompe.
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