Hinweise für den NOTFALL

Im Notfall

  • Notruf wählen! (Telefon 112)
  • Bitte keine Verwendung der Narkosemittel Halothan oder Succinylcholin.
  • Achtung: Sauerstoffgabe dämpft Atemantrieb.

Patientenbedürfnisse beachten:

  • Legen Sie mich nicht flach auf den Rücken
  • Ich benötige möglicherweise eine nicht-invasive Beatmung
  • Verabreichen Sie mir Sauerstoff nur in Verbindung mit der Beatmung
  • Setzen Sie mich aufrecht hin und helfen Sie mir auf einen Stuhl
  • Helfen Sie mir beim Aufstehen und Gehen

Beachten Sie die Angaben im Notfall-Ausweis, den der Patient möglicherweise mit sich führt. - Pompe-Betroffene können den Notfall-Ausweis über die Pompe-Hotline anfordern.

Morbus Pompe (Glykogenose Typ II)

  • ist eine progressive Muskelerkrankung und lysosomale Speicherkrankheit
  • basiert auf dem Mangel oder völligen Fehlen des Enzyms alpha-1,4-Glukosidase
  • zeigt eine Akkumulation von Glykogen im gesamten Muskelgewebe
  • wird autosomal rezessiv vererbt
  • ist eine Multiorganerkrankung
  • betrifft Säuglinge, Kinder, Jugendliche und Erwachsene

Hauptsymptome (liegen je nach Verlaufsform in unterschiedlicher Ausprägung vor)

  • Progrediente (proximale) Muskelschwäche
  • Muskulär bedingte respiratorische Insuffizienz
  • Ganganomalien, Belastungsintoleranz
  • Lordose/Skoliose/Kyphose
  • Häufige Atemwegsinfekte

Vor allem bei der infantilen Verlaufsform

  • Kardiale Beteiligung (Kardiomegalie, Kardiomyopathie)
  • Erschwerte Gewichtszunahme
  • Hepatomegalie

Weitere Informationen auf unserer Website

Hinweis: Dieser Beitrag dient der Information und gibt keine individuellen Behandlungsempfehlungen. Pompe Deutschland bewertet oder bevorzugt keine Produkte, Organisationen oder Unternehmen. Für Fragen der medizinischen Versorgung sollten die behandelnden Ärzte konsultiert werden. Im Notfall bitte den Notruf wählen (Telefon 112)!